di Bartolomeo Lorenzati, medico d’urgenza Aso S.Croce e Carle di Cuneo

@BatoLorenzati

L’angioedema è una causa frequente di accesso in ED e si presenta come edema della cute e delle mucose, localizzato al volto, al cavo orale, alla lingua, alle labbra o alla laringe creando un ostruzione delle vie aeree potenzialmente fatale, o localizzato alla parete addominale inducendo a volte ad interventi laparoscopici non necessari.

L’edema interessa il derma, il sottocute e i tessuti sottomucosi. Il meccanismo fisiopatologico alla base è un aumento della permeabilità vascolare ed una vasodilatazione a livello della cute e degli strati sottomucosi che conducono ad uno stravaso di plasma.

Le forme più comuni sono mediate dall’istamina o dalla bradichinina. Le prime, responsive agli anti-istaminici, steroidi ed adrenalina, sono causate dalla degranulazione mastocitaria in primis successiva a reazioni allergiche. Le seconde, responsive ai nuovi farmaci anti-bradichinita tipo la callicreina, l’icatibant etc sono le forme ereditarie o acquisite di deficit della proteina C1-esterasi o forme associate all’assunzione di ACE-inibitori.

Recentemente sulla rivista Internal and Emergency Medicine è stato pubblicato un Consensus Statement (link) sviluppato da un panel multidisciplinare di cui fanno parte anche i soci SIMEU prof. Giuliano Bertazzoni, membro del Centro Studi SIMEU, dott. Maurizio Chiesa e dott. Paolo Cremonesi.

Il documento è stato frutto di una rigorosa revisione della letteratura scientifica, che ha posto maggior attenzione ai lavori pubblicati dopo il 2008, data di entrata in commercio dei nuovi farmaci per il trattamento specifico anti-bradichinina.

Dalla Consensus è risultato:

• l’importanza di una pronta diagnosi e di un rapido trattamento con farmaci specifici, per evitare la progressione della sintomatologia. Si pone l’accento sulla gravità e la potenziale evolutività dell’angioedema “behind the teeth”.
• in base all’esperienza clinica degli esperti i pazienti devono essere classificati come codice rosso (life-threatening condition) in presenza di angioedema del volto, della cavità orale e del collo o quando il paziente lamenta sensazione di gonfiore nella gola associato a disfonia, cornage, distress respiratorio (> 30 atti/min) o desaturazione (<90%); come codici gialli (not life-threating condition, ma che necessitano di un osservazione) in presenza di edema al volto, alla cavità orale, alle alte vie aeree, di dolori addominali, di disfagia, di sensazione di gonfiore alla gola, ma in assenza di segni e sintomi oggettivi; come codice verde (minor severity) in presenza di edema cutaneo non localizzato al volto (estremità, area genitale etc).
• gli episodi associati al rilascio dell’istamina sono solitamente scatenati da un trigger individuabile (puntura d’insetto, cibo o farmaci) e l’insorgenza dell’edema è repentina, spesso associata ad orticaria e prurito.
• gli episodi associati alla bradichinina non sono solitamente associati ad orticaria e a volte sono correlati a forme famigliari ed ereditarie, anche se circa il 25% degli episodi non sono presenti in cluster famigliari.
• ai farmaci classicamente utilizzati per gli attacchi acuti (steroidi, anti-istaminici ed adrenalina), negli ultimi anni, si sono aggiunti farmaci specifici per le forme causate da deficit di C1-inibitore:

1. C1 inibitori di derivazione plasmatica: Bertinet (20Ui/Kg ev, Cinryze 1000U ev più ulteriori 1000U ev in caso di assenza di risposta dopo 60’)
2. C1 inibitore ricombinante: Ruconest (50Ui/Kg ev)
3. Icatiban: Firazyr (30 mg/3 mL sc, più 30 mg sc ogni 6 ore per un massimo di 90 mg nelle 24h)
4. Ecallantide: (30 mg sc)

• qualora tali farmaci non siano disponibili, si può utilizzare il plasma fresco congelato in off-label (2 unità per pazienti < 90 Kg; 3 unità per pazienti >90Kg)
• i pazienti devono rimanere in osservazione clinica sino alla completa risoluzione della sintomatologia se classificati come codice rosso in triage, per almeno 6 ore per i codici gialli e i codici verdi possono essere dimessi non appena i sintomi migliorano.
• al momento della dimissione anti-istaminici e corticosteroidi devono essere proseguiti per alcuni giorni.

Gli attacchi di angioedema possono essere fatali e costituiscono una sfida per il personale d’emergenza. La comprensione fisiopatologica, una maggiore consapevolezza della sua esistenza e la conoscenza dell’armamentario terapeutico specifico a nostra disposizione sono cruciali per il trattamento tempestivo ed appropriato.

Consiglio pertanto di leggere la sopracitata Consensus che risulta essere molto esaustiva ed estremamente utile per il nostro lavoro quotidiano.