L’aneurisma dell’aorta addominale, definito dalla Società Internazionale di Chirurgia Cardiovascolare come una dilatazione segmentale, circoscritta e permanente della parete del vaso superiore al diametro di 3 cm o che raggiunge il 150% del valore teorico normale (1), in fase di rottura costituisce una delle situazioni d’emergenza a più elevata mortalità.


Cenni storici

La prima descrizione sul trattamento degli aneurismi aortici risale al famoso papiro di Ebers del 1550 a.C. dove sono descritti più di 700 rimedi magici e medici per trattare questa affezione, concludendo che solo i rimedi magici possono curare questo tumore delle arterie.
Il famoso chirurgo francese Ambroise Paré, padre della chirurgia vascolare per l’introduzione dell’uso delle legature vascolari, afferma che gli aneurismi viscerali sono incurabili. La prima legatura aortica per un aneurisma della iliaca fu eseguita da Sir Astley Cooper al Guy’s Hospital di Londra, nel 1817. Sfortunatamente il paziente morì dopo 48 ore per una gangrena dell’arto inferiore. Rudolph Matas, di New Orleans, eseguì con successo la prima legatura aortica per aneurisma per via retroperitoneale nel 1924.
Nei decenni successivi sono stati fatti pochi progressi nel trattamento di questa affezione, ad eccezione di qualche caso risolto con successo mediante il bendaggio dell’aneurisma con cellophane al fine di favorire la fibrosi periaortica e limitare l’espansione dell’aneurisma. Questo metodo fu ideato da Rea nel 1948 e utilizzato da Nissen per operare Albert Einstein nel 1949.
Nel 1950 Jacques Oudot, chirurgo parigino, effettuò con successo la prima sostituzione di biforcazione aortica con omoinnesto da cadavere.
Nel 1951, sempre con omoinnesto, Charles Dubost effettuò la prima sostituzione aortica dopo aneurismectomia. Sfortunatamente gli omoinnesti diventavano presto aneurismatici a causa delle tecniche di conservazione.
Nel 1952 Blakemore e Voorhees, al Columbia University di New York, ripararono un aneurisma utilizzando una protesi in Vinyon-N (nylon). Successivamente queste protesi furono sostituite con quelle in dacron ed in gore-tex. (2) Nella storia del trattamento chirurgico dell’aneurisma dell’aorta addominale si apre un nuovo capitolo nel 1991, quando Parodi introduce il trattamento endovascolare.

Etiopatogenesi

Raramente la formazione dell’aneurisma è diretta conseguenza di cause specifiche quali:

• Trauma
• Infezioni acute (salmonellosi, brucellosi)
• Infezioni croniche (tbc)
• Vasculiti (arterite a cellule giganti, Takayasu)
• Malattie connettivali (Marfan, Ehlers-Danlos tipo IV).
  

Nella maggior parte dei casi non si identifica un fattore determinante e, dal momento che la lesione è invariabilmente associata ad un severo danno aterosclerotico della parete, sono tradizionalmente ritenuti come di natura degenerativa.

Non è ancora perfettamente chiarita l’esatta patogenesi della dilatazione aortica: l’elastolisi appare comunque il momento chiave del rimaneggiamento della parete vasale.

Questa notoriamente è formata da tre strati:

- l’intima: costituita da collagene ricco di elastina; nel tessuto subintimale sono presenti cellule miointimali. E’ in questo strato che si verifica l’accumulo di lipidi;
- la media: formata da strati concentrici di elastina, collagene e da un piccolo numero di cellule miointimali. E’ in questo strato che si verificheranno le alterazioni che portano alla formazione dell’aneurisma;
- l’avventizia è costituita da collagene e fibre elastiche.

Il collagene si distende solo del 4% rispetto alla lunghezza originale ma garantisce una forza tensile che previene una sovradistensione da ipertensione. L’elastina si espande del 50-70% rispetto alla sua lunghezza originale, favorendo in tal modo la distribuzione della pressione su tutta la parete. A basse pressioni l’elastina sopporta da sola lo stress sulla parete mantenendo costante l’equilibrio fra stress murale e deformazione parietale.
Nell’aneurisma il collagene e’ più denso, meno deformabile ed ispessito, con la conseguente incapacità di distendersi durante il ciclo cardiaco.
La formazione dell’aneurisma e la sua espansione si verificano in conseguenza della perdita di fibre elastiche e di collagene in grado di sopportare l’ipertensione parietale. Tale perdita avviene ad opera di elastasi e collagenasi (principalmente MMPs: Matrix Metalloproteasi) oltre che di cellule infiammatorie quali macrofagi, polimorfonucleati e neutrofili.
La frammentazione della elastina ed il conseguente indebolimento della tunica media inizialmente determinano solo un limitato incremento del diametro aortico in quanto il collagene, la placca intimale e l’ispessimento dell’avventizia concorrono a mantenere lo spessore parietale.
L’infiltrazione successiva delle cellule infiammatorie porta alla frammentazione del collagene, la parete perde la forza tensile e viene sbilanciato l’equilibrio emodinamico con conseguente distensione della parete del vaso. Inizialmente la rottura completa dell’aorta e’ evitata da un complesso meccanismo di rimaneggiamento che consiste in neosintesi del collagene. In questa fase il collagene parietale e’ aumentato del 77% mentre l’elastina e le fibre muscolari si riducono sino a valori del 92%. In seguito a queste alterazioni e per la concomitanza dei fattori emodinamici la parete aortica da cilindrica diventa sferica per resistere maggiormente allo stress parietale, e si dilata.
Attualmente non si conoscono le cause che portano al processo proteolitico.
Sebbene il danno arteriosclerotico coesista nella patologia aneurismatica, esso non può esserne considerato la causa determinante (3).

In sintesi il processo di degradazione parietale che successivamente porta alla formazione dell’aneurisma consiste in:

• frammentazione delle fibre elastiche
• ridotta concentrazione di elastina
• degradazione del collagene avventiziale

Epidemiologia

Il rapporto maschi/femmine per patologia aneurismatica e’ 11:1 a 60 anni, ma diventa 3:1 sopra gli 80 anni ed i fattori di rischio che possono determinarla sono numerosi. I principali sono: età, sesso maschile, familiarità, ipertensione e fumo di sigaretta.
Hak e collaboratori (4) hanno rilevato che il 40% dei pazienti con rottura di aneurisma aortico addominale muore prima del ricovero e che la mortalità di coloro che vengono sottoposti ad intervento chirurgico d’urgenza e’ superiore al 40%.
Solo il 54% dei pazienti sopravvive più di sei ore dall’inizio dei sintomi e di questi il 64% arriva morto in ospedale (6,7).
In Italia si registrano 23.000 nuovi casi all’anno e la malattia colpisce 40 persone ogni 100.000 abitanti all’anno, con una mortalità dell’81% dei casi non trattati (5).
L’incidenza mondiale comunque tende ad aumentare sia relativamente alla diffusione e all’affinamento delle procedure diagnostiche sia, in assoluto, per la tendenza all’invecchiamento della popolazione.
L’aneurisma dell’aorta in assenza di rottura è spesso asintomatico (75%) e la maggior parte dei pazienti che arrivano nei dipartimenti di emergenza (80%) non hanno una diagnosi precedente di aneurisma aortico (9). Il dolore è il segno di allarme che deve sempre suggerire il sospetto di un rapido accrescimento o di una rottura dell’aneurisma (10).
La rottura si verifica quando la tensione di parete supera la sua forza tensile. La tensione di parete e’ strettamente correlata al diametro del vaso ed alla pressione media al suo interno. Oltre al calibro del vaso altri fattori predisponenti alla rottura sono la sua tendenza all’accrescimento, la scarsa compliance della parete, l’ipertensione arteriosa, la BPCO, il fumo di sigaretta e la familiarità.

I dati a disposizione in letteratura indicano che il rischio di rottura a 5 anni di un aneurisma di 7 cm supera il 75%. Per un aneurisma di sei centimetri la percentuale è del 35% e per uno di 5 cm è del 25% (tab.1) (8)

Tab.1- Percentuali di rottura aneurismatica

Come affermato da Bernstein nel 1984, l’accrescimento è più rapido negli aneurismi di maggiori dimensioni (11).

Tab. 2 - Percentuale di accrescimento degli aneurismi

La sede in cui avviene la rottura è di estrema importanza ai fini prognostici, infatti è intuitivo che se questa si verifica nello spazio retroperitoneale è possibile una temporanea autolimitazione della perdita ematica, ma se si verifica in peritoneo libero la mortalità immediata sale fino al 97%.


Fig 1 - Sede di rottura