ADEM IN PRONTO SOCCORSO: SINTOMATOLOGIA CLINICA E ITER DIAGNOSTICO

Topic: STROKE
Autore: SCHITO MARIA BARBARA
Affiliazione: DIRIGENTE MEDICO PRONTO SOCCORSO MEDICINA D'URGENZA, OSPEDALE SAN CAMILLO FORLANINI, ROMA, ITALIA
Co-autori: Maria Barbara Schito (1) - Roberta Servi (1) - Antonio Petrucci (2) - Anna Iacocagni (1) - Carlo Felice Di Gioacchino (1) - Silvestro Di Prospero (1)

> 35 ANNI


L’Encefalomielite Acuta Disseminata (ADEM) è una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale (SNC) che si presenta come un disordine monofasico associato con sintomi neurologici multifocali ed encefalopatia. L’ADEM, considerata come disordine autoimmune, è innescato da uno stimolo infettivo in pazienti geneticamente suscettibili. La diagnosi di ADEM è basata sulla clinica e sulle immagini radiologiche. I pazienti, prevalentemente al di sotto dei 16 anni, presentano inizialmente febbre, segni di meningismo, e encefalopatia acuta. Il livello di coscienza è compreso tra letargia e coma. La RMN conferma il sospetto clinico di malattia demielinizzante ponendo l’attenzione sulla diagnosi differenziale tra ADEM e Sclerosi Multipla. La SM è caratterizzata da ricorrenti episodi di demielinizzazione del SNC. Il follow-up prolungato riesce ad effettuare la diagnosi differenziale.
Riportiamo il caso di un ragazzo di 17 anni giunto in Pronto Soccorso per febbricola, astenia e scadimento lento e progressivo delle funzioni cognitive da circa una settimana. Si presentava rallentato nell’eloquio, sonnolento ma risvegliabile ed orientato. Dopo le prime 24 ore, escluso eventuale abuso di droghe e farmaci, è peggiorata la letargia associata a stato confusionale ed è comparso deficit dell’emilato di sinistra. La RMN dell’encefalo ha documentato diffuse e numerose areole lesionali di disomogenea iperintensità (con morfologia a “bersaglio” per cercine periferico di iperintensità più netta), di dimensioni variabili (diametro massimo 2.4 cm), distribuite nella sostanza bianca periventricolare-centro ovale-sottocorticale e anche lesioni corticali prevalentemente fronto-parietali ed in sede nucleo basale-capsulare e regioni giunzionali corticosottocorticali.
È stata effettuata rachicentesi e l’esame chimico-fisico del liquor cefalorachidiano ha evidenziato 12 cell/mmc (prevalentemente linfociti), proteine 44 e glucosio normale; l’esame microbiologico negativo.
Nell’intento di escludere una patologia neoplastica, il paziente è stato sottoposto a TC torace-addome nella norma.
A causa del rapido scadimento delle funzioni cognitive e del peggioramento del quadro neurologico, il paziente è stato intubato. È stata iniziata terapia con corticosteroidi, antivirale e antibiotica a largo spettro. Simultaneamente è stata avviata la ricerca di Mycoplasma, Epstein-Barr virus, Citomegalovirus, ANA, Anticorpi anticardiolipina, ANCA.
Il paziente, ricoverato in terapia intensiva, è stato estubato dopo circa 10 giorni e, alla luce del miglioramento clinico, è stato trasferito in un reparto di medicina