ADDOME ACUTO..UNA EMERGENZA MEDICA

Topic: EMOCOAGULAZIONE
Autore: DONDERO ROSSELLA
Affiliazione: SPECIALIZZANDA MEDICINA D'URGENZA, SAN MARTINO, GENOVA, ITALIA
Co-autori: Rossella Dondero (1) - Barba Maria Colombo (2) - Agnese Lomeo (3) - Marco Calvelli (3) - Paolo Moscatelli (4)

Il dolore addominale è un sintomo molto comune di presentazione in P.S. Può sottendere un emergenza chirurgica, nel qual caso la diagnosi tempestiva diventa di prioritaria importanza.
Non bisogna scordare d’altra parte anche le emergenze mediche. Numerose sono le cause extra-addominali, non chirurgiche: toraciche (polmonite, embolia polmonare, ischemia miocardica, spasmo esofageo), neurogene (tabe dorsale, dolore radicolare) metaboliche (uremia, porfiria, insufficienza surrenalica) ematologiche (anemia a cellule falciformi, anemia emolitica, porpora di Schonlein-Henoch) tossiche (avvelenamento da piombo). Tra queste la porfiria può diventare una reale urgenza medica metabolica da trattare in ambiente ospedaliero per il rischio di gravi complicanze neurologiche che possono anche richiedere il ricovero in Rianimazione.
Una donna di 39 anni si reca in PS per addominalgie; in anamnesi nulla di rilevante. Agli esami ematochimici si segnala tendenza all’ iponatriemia. Dopo terapia medica e correzione dell’ equilibrio idro-elettrolitico la paziente viene dimessa; sostanziale negatività degli accertamenti clinico-strumentali eseguiti. Il giorno seguente la paziente si reca nuovamente in P.S. lamentando addominalgie intense. Dopo un approfondimento anamnestico si scopre che la madre è affetta da porfiria acuta intermittente (AIP). Viene pertanto eseguito, presso laboratorio dedicato, il dosaggio urinario dei precursori ALA (acido aminolevulinico) e PBG (porfobilinogeno) che risultarono essere molto elevati. La paziente veniva ricoverata in Medicina d’urgenza in area semi-intensiva e sottoposta a terapia medica con arginato di emantina (NORMOSANG) ancora prima della conferma laboratoristica. Nei mesi successivi ripetuti accessi in PS per addominalgie; in alcuni casi veniva somministrato arginato di emantina.
Si sottolinea l’afferena di pazienti con malattie rare in centri Hub al ripresentarsi delle crisi considerate l’ expertise presenti e la dotazione di antidoti. (La paziente viveva in un area periferica).
La AIP è una malattia autosomica dominante ed è la più comune porfiria acuta. Si manifesta solitamente tra i 15 e i 45 anni, ed ha una prevalenza nel sesso femminile. La sintomatologia è sostanzialmente aspecifica. Ritardare l’inizio della terapia con arginato di emantina può favorire la progressione del danno nervoso, con il rischio di un lento ed incompleto recupero. Altresì l’uso non appropriato dell’emantina deve essere scoraggiato, se non strettamente necessario, in quanto derivato ematico di origine umana. Nella maggior parte dei casi un’apporto glucidico endovena adeguato unitamente a farmaci sintomatici scongiura il precipitare della sintomatologia algica e previene l’attacco acuto di porfiria.