CAPILLARY LEAK SYNDROME, UNA RARA CAUSA DI SHOCK IPOVOLEMICO

Topic: ARITMOLOGIA E SCOMPENSO
Autore: GARDINALI MARCO
Affiliazione: MEDICINA IV (PRONTO SOCCORSO), SAN PAOLO, MILANO, ITALIA
Co-autori: Marco Gardinali (1) - Michele Umbrello (2) - Gian Marco Podda (3) - Simone Birocchi (3) - Marco Cattaneo (3) - Gaetano Iapichino (2)

AUTORE PRESENTANTE: > 35 ANNI

OBIETTIVI Descrivere un caso di Capillary Leak Syndrome (CLS) per diffondere la conoscenza di una malattia, rara, potenzialmente fatale. (indicare lo scopo dello studio o l´ipotesi che viene testata)
CASO CLINICO Uomo di 56 anni, con anamnesi muta, giunge in PS , per episodio lipotimico. Nei giorni precedenti, faringodinia, incremento ponderale, dispnea da sforzo; trattato dal curante con diuretico e amoxicillina. All’ingresso: PA 95/60 mmHg, FC 70, sO2 96%, riduzione del MV alle basi, modesti edemi declivi. Esami ematici: Hb 22 g/dL, Ht 62%, GB 11.780 cell/mm3, creatininemia 1.4 mg/dL, d-dimero 13642 ng/mL, albuminemia 2.4 mg/dL; pH 7.32 p O2 81, pCO2 36.7 mmHg, HCO3 19 mEq/L lattati nella norma. Era presente versamento pleurico e pericardico di modesta entità, La angio-TAC polmonare è risultata negativa Nelle prime 48 ore nonostante un bilancio positivo di 7000 ml e infusione di noradrenalina non significative variazioni della PA; successiva risoluzione dello shock seguita da poliuria. Dimesso con diagnosi di “shock settico”. Colture negative. Un rivalutazione ambulatoriale successiva ha condotto alla diagnosi di CLS.
CONCLUSIONI La CLS è una malattia rara ad eziologia sconosciuta.(126 casi descritti ad oggi, età media di 45+15 anni, senza differenze di genere). Dopo prodromi quali astenia mialgie, febbricola, i pazienti presentano ipotensione ed edema diffuso (arti, volto) a seguito di fuoriuscita extravascolare di plasma. Dopo un periodo di alcuni giorni i sintomi regrediscono spontaneamente con mobilizzazione di fluidi dai tessuti nel circolo, sovraccarico di volume, poliuria. La diagnosi si basa sulla triade: ipotensione, emoconcentrazione (Ht spesso > 60%) e ipoalbuminemia. L’80% dei pazienti presenta una gammapatia-monoclonale (MGUS). La terapia degli attacchi si basa sulla cauta infusione di liquidi (colloidi quali albumina al 25% o, nella nostra esperienza destano a elevato peso molecolare (70000).La prevenzione degli attacchi rimane largamente empirica. Composti che aumentano il cAMP quali teofillina (400-1600 mg/die) e terbutalina (20-25 mg/die) sono state usate con successo. Più recentemente tentativi sono stati fatti con IVIG e anticorpi monoclonali (bevacizumab, infliximab), La mortalità della malattia è del 25-34% a 10 anni, Complicazioni sono costituite da sindrome compartimentale, insufficienza renale acuta, trombosi venose ed arteriose nelle fasi di leaking. Ed edema polmonare nella fase di riassorbimento dei fluidi.